Images liquidiennes de la fosse postérieure

La FP convient le cervelet et le tronc cérébral entourés par du LCR, en particulier au niveau de la grande citerne. Le repérage de la tente du cervelet est un temps fondamental de l’examen de la FP(1,2). Le lecteur pourra se reporter à l’article Les repères de l’examen du cerveau paru dans le numéro 318 de ce même journal. L’article présent sera consacré exclusivement aux situations où le lac liquidien rétro-cérébelleux est augmenté de volume sans anomalie de la biométrie transverse du cervelet ou de sa morphologie globale. Anomalies liquidiennes de la FP au premier trimestre Il est possible dès le premier trimestre de mettre en évidence un certain nombre d’anomalies liquidiennes au niveau de la FP ; elles peuvent être liées par exemple à : une agénésie cérébelleuse imposant la réalisation d’un caryotype à la recherche d’une trisomie 13 ou d’une triploïdieïdie (figure 1),  une anomalie de type Dandy-Walker, avec une surélévation de la tente du cervelet (figure 2), un syndrome de Walker-Warburg, avec l’aspect caractéristique en « Z » du tronc cérébral (figure 3). Figure 1. A, B et C : agénésie c.r.belleuse ; C : trisomie 13 ; D : triploïdie. Figure 2. Syndrome de Dandy-Walker : surélévation nette de la tente, comparée au témoin. Figure 3. Syndrome de Walker-Warburg. A : coupe sagittale avec tronc cérébral en . Z . ; B et C : coupes axiales. Anomalies liquidiennes de la FP au deuxième et au troisième trimestre Il est impossible de décrire les anomalies de la FP sans faire référence à l’article publié en 2006 dans UOG par L. Guibaud(3). La découverte d’une augmentation de volume du lac liquidien rétro-cérébelleux se fait le plus souvent initialement dans le plan axial ; aucune conclusion hâtive de doit être formulée lors de ce temps initial. Il est en effet impératif de réaliser une étude dans les autres plans et en particulier dans le plan sagittal afin d’apprécier la position de la tente du cervelet. Le plan sagittal permet de mettre en évidence : • Une surélévation nette de la tente du cervelet Cette malposition orientera vers une anomalie de Dandy-Walker. Le repérage de cette surélévation sera mis en évidence grâce à la mesure de l’angle BT (figure 4)(1) et par le trajet du sinus droit qui chemine le long du faîte de la tente du cervelet (figure 5). Figure 4. Anomalie de Dandy-Walker : coupe axiale à gauche, coupe sagittale à droite avec angles de la FP anormalement augmentés. Figure 5. Anomalie de Dandy-Walker à 19 SA. Figures supérieures : aspect dans les 3 plans ; figures inférieures : tente du cervelet nettement surélevée avec trajet anormal du sinus droit. La découverte d’une anomalie de ce type imposera de : vérifier la présence du vermis cérébelleux, de sa taille et de sa morphologie (il existe une agénésie complète du vermis dans environ 25 % des cas) ; réaliser un bilan morphologique complet et détaillé ; proposer un bilan génétique : caryotype et ACPA. • Une tente du cervelet dans sa position normale Comme nous l’avons indiqué précédemment, les situations où le volume liquidien de la FP apparaît faussement augmenté, par anomalie des structures cérébelleuses (biométrie transversale réduite ou anomalies anatomiques), sont exclues de notre propos. Trois situations sont à explorer : Le cervelet a une morphologie strictement normale, le vermis a des dimensions et une position normales, seule la mesure de la grande citerne (dans un plan axial médian) est anormale (figure 6) : on est alors en présence d’une méga grande citerne. Cette situation, si elle est strictement isolée, n’impose pas de bilan génétique. Le vermis apparaît surélevé, en rotation en arrière et vers le haut ; sa morphologie et sa taille sont normales, en particulier la fissure primaire est repérable ; le diagnostic à évoquer est celui d’un « kyste » de la poche de Blake (figure 7). Il paraît souhaitable en effet de plutôt mentionner un retard de fenestration de la « meninx primitiva » plutôt qu’un véritable kyste(6,7). Il est d’ailleurs à noter que la rotation vermienne liée au « kyste » (la plupart du temps mis en évidence lors de l’examen morphologique) a tendance à s’atténuer au cours de la grossesse. Il existe une formation liquidienne limitée au niveau de la FP. Une position latéralisée ou au-dessus du vermis sera évocatrice d’un kyste arachnoïdien (figure 8). Ces kystes peuvent, lorsqu’ils sont volumineux et situés au-dessus du vermis, entraîner une compression de l’aqueduc de Sylvius responsable d’une ventriculomégalie triventriculaire. Figure 6. Méga grande citerne : coupes axiale et sagittale ensemble du cervelet morphologiquement normal. Figure 7. "Kyste" de la poche de Blake : angle BT normal, angle BV augmenté par rotation du vermis. Figure 8. Kystes arachnoïdiens. A : coupe sagittale, kyste au-dessus du vermis ; B et C : kyste asymétrique ; D : kyste compressif entraînant une ventriculomégalie tri-ventriculaire. Mentionnons le cas particulier du syndrome PHACE où le kyste rétro-cérébelleux s’accompagne d'une asymétrie cérébelleuse en « combiné de téléphone » dans le plan axial (figure 9)(8). Cet aspect impose de rechercher les autres éléments du syndrome (anomalies des artères cérébrales, coarctation de l’aorte, anomalies oculaires). Figure 9. Syndrome PHACE. A : kyste postérieur et cervelet asymétriques ; B : aspect post-natal précoce, volumineux hémangiome de la face. Bien sûr, à côté de ces formes caractéristiques, il existe de nombreuses formes particulières : tente partiellement surélevée, vermis d’apparence incomplète ou paraissant petit, etc. (figure 10). Figure 10. Situations particulières. A : tente peu surélevée et vermis paraissant petit ; B : tente surélevée avec vermis paraissant quasi normal. L’IRM et la consultation neuropédiatrique seront des temps indispensables à l’élaboration d’un pronostic souvent difficile à apprécier. Soulignons encore l’importance de bien connaître l’anatomie du cerveau foetal(9), les repères essentiels de l’examen cérébral, et de travailler au sein d’un CPDP.