Coarctation aortique

Dépistage Caractéristiques générales Position fœtale et situs seront précisés. L’axe et la taille du cœur sont habituellement normaux. Étude des cavités C'est lors de ce premier temps que le diagnostic peut être évoqué :le ventricule gauche apparaît de taille inférieure à celle attendue,réalisant ainsi un déséquilibre net des cavités cardiaques (figure 1). Cette différence de taille est d’autant plus significative qu’elle est présente tôt dans la grossesse. Ce déséquilibre est naturellement aussi  visible sur une coupe petit axe (figure 2). À noter qu’il existe physiologiquement un déséquilibre modéré de la taille des cavités cardiaques au troisième trimestre de la grossesse. Enfin dans certains cas, lors de la dernière parie de la grossesse, la présence d’une valve de Vieussens anévrysmale peut gêner le remplissage du ventricule gauche, entraînant ainsi un déséquilibre des cavités,pouvant paraître parfois assez important (figure 3). Cette anomalie purement fonctionnelle disparaît à la naissance avec la fermeture du foramen ovale.   Figure 1. Déséquilibre des cavités cardiaques (25 SA)   Figure 2. Déséquilibre des cavités (B : petit axe) (26 SA).   Figure 3. Valve de Vieussens anévrysmale (flèches) (32 SA). Étude des gros vaisseaux Au niveau de la coupe des 3 vaisseaux et de la trachée : l’aorte apparaît nettement de petite taille (figure 4) (en cas de doute,il est possible de faire référence à des tables de mesure des gros vaisseaux(4)). Dans les formes sévères, le Doppler permet de mettre en évidence un flux rétro-grade, lié à une vascularisation par le canal artériel (figure 5). À noter qu’il n’est pas rare de mettre en évidence sur cette coupe un quatrième vaisseau(situé à la gauche de l’artère pulmonaire) qui correspond à une veine cave supérieure gauche persistante, fréquemment associée aux coarctations (figure 6)(1). Devant ce tableau associant déséquilibre des cavités et des gros vaisseaux, il faudra s’attacher à rechercher le signe du « shelf » correspondant à un raccorde-ment de l’aorte rétrécie avec le canal artériel (figure 7). La petite taille de l’aorte ne permettant pas un raccordement à plein canal entre ces deux vaisseaux,il apparaît donc une « encoche » à leur jonction(5). Le mode volumique peut aider à mieux situer ce raccordement anormal(6). Ce signe apparaît aujourd’hui comme particulièrement pertinent dans le diagnostic des coarctations (figure 8).   Figure 4. Déséquilibre des gros vaisseaux : l’aorte située à droite est de taille nettement inférieure à la normale (25 SA). Figure 5. Vascularisation rétrograde de l’aorte (23 SA).   Figure 6. Veine cave supérieure gauche. A : sinus coronaire dilaté (flèche rouge) ; B : VCS (flèche bleue) (25 SA).   Figure 7. « Shelf » : l’angle de raccordement étant ici mesuré à 111° (22 SA).   Figure 8. « Shelf »: à noter en B un flux rétrograde (flèche bleue) (25 SA).   Les coarctations sévères peuvent être évoquées dès le premier trimestre ; elles correspondent souvent à des hypoplasies sévères de la voie gauche (figures 9 et 10)(7).   Figure 9. Coarctation à 13 SA.   Figure 10. Coarctation à 15 SA. Bilan La suspicion de coarctation de l’aorte impose :   de rechercher des malformations cardiaques associées ; de proposer la réalisation d’un caryotype et d’une ACPA ; enfin, comme dans la plupart des cardiopathies, l’échographiste devra s’attacher à effectuer un bilan complet et en particulier à rechercher des signes pouvant faire évoquer une association « CHARGE ». Pronostic Il sera déterminé par le cardio-pédiatre. Ces cardiopathies ducto-dépendantes nécessitent une prise en charge adaptée dans un centre rompu à ce type de pathologie.   Rubrique coordonnée par J.-M. Levaillant, Créteil.