Hématome sous-capsulaire du foie rompu et HELLP syndrome

Observation Madame B.B., sans antécédents pathologiques particuliers, a été adressée à 30 semaines d’aménorrhée (SA) pour des chiffres tensionnels élevés associés à des signes neurosensoriels, des oedèmes généralisés et une albuminurie à trois croix. L’examen à l’admission a trouvé une patiente en état général conservé avec des conjonctives normalement colorées et une tension artérielle à 195/110 mmHg, pesant 82 kg pour une taille de 164 cm ; la hauteur utérine était de 24 cm avec un utérus relâché ; les bruits du coeur du foetus étaient perçus sans anomalies et, au toucher vaginal, le col était fermé et postérieur. Sur le plan biologique, la numération sanguine a montré un taux d’hémoglobine à 12,3 g/dl, des plaquettes chiffrées à 235 000/mm3, l’urée à 0,5 g/l, la protéinurie à 1,5 g/24 h ; le bilan hépatique était normal et le taux de fibrinogène à 3,25 g/l. L’échographie obstétricale a montré une biométrie foetale inférieure au 10e percentile pour l’âge gestationnel avec estimation pondérale à 970 g, le liquide amniotique était en quantité normale, le Doppler ombilical était normal ; en revanche, le Doppler était pathologique au niveau des artères utérines. Sur le plan thérapeutique, la patiente a été mise sous bithérapie antihypertensive par alpha-méthyldopa par voie orale, associée à de la nicardipine injectable et aux corticoïdes pour favoriser la maturation pulmonaire. L’évolution a été marquée, 24 heures après l’admission, par l’apparition d’une douleur épigastrique en barre avec ortho-pnée, suivie par une instabilité tensionnelle et une sensibilité abdominale. Le bilan biologique a montré une chute du taux d’hémoglobine à 8,5 g/dl, une thrombopénie à 80 000/mm3, une cytolyse hépatique avec ASATà 129 UI/ml, ALAT à 158 UI/ ml (soit 5 x N), une hyperuricémie à 80 mg/l ; les produits de dégradation de fibrine étaient positifs, le taux de prothrombine à 30 % et le temps de céphaline activée allongé. Ce tableau a évoqué un abdomen chirurgical avec HELLP syndrome ; la patiente a été admise au bloc pour laparotomie et extraction foetale. Parallèlement à la transfusion et à une réanimation de base, après extraction d’un mort-né et évacuation d’un hématome rétroplacentaire, l’exploration abdominale a découvert un hémopéritoine en rapport avec un hématome sous-capsulaire du foie étendu sur toute la surface hépatique avec fissuration au niveau du lobe gauche (figure) ; le temps hépatique a été conservateur et a consisté en une hémostase locale renforcée par un packing. L’évolution a été défavorable. La patiente est décédée 24 heures après en réanimation, dans un tableau de défaillance multiviscérale.   Discussion L’HSC est une complication rare de la prééclampsie, survenant le plus souvent dans le cadre d’un HELLP syndrome (1). Il survient le plus souvent chez des patientes âgées de 25 à 35 ans, multipares et de race blanche (2,3). Dans 85 % des observations, il se révèle avant le travail, dans 65 % des cas au cours du 3e trimestre et dans 15 % des cas dans le post-partum immédiat (1,2). La fréquence globale de l’hématome souscapsulaire du foie se situe entre 1/45 000 et 1/225 000 accouchements (1). Il est responsable d’un taux de mortalité élevé, aussi bien maternel (40 à 70 %) que foetal (20 à 70 %) (3,4). L’hématome intéresse le plus souvent le lobe droit (75 %), le lobe gauche (14 %) et les deux lobes dans 11 % des cas, comme chez notre patiente (2-4). Sur le plan clinique, on peut distinguer le tableau de l’HSC du foie non rompu, correspondant à un tableau de prééclampsie plus ou moins sévère, et celui de l’hématome rompu, réalisant un tableau de choc hémorragique (2), ce qui était le cas de notre malade. Sur le plan biologique, il n’existe pas de signes spécifiques en dehors des stigmates biologiques de la toxémie gravidique (albuminurie, hyperuricémie, trouble de la crase sanguine) (5,6). La confirmation diagnostique par les examens paracliniques est pratiquée en dehors de l’urgence extrême par l’échographie hépatique, qui visualise un HSC ou une hyperéchogénicité de la capsule de Glisson pouvant témoigner d’un début de décollement (1,7). Pour d’autres auteurs, le scanner abdominal est plus fiable et donne des renseignements plus précis(7). L’imagerie par résonance magnétique est en cours d’évaluation (5). La conduite à tenir devant un HSF dépend de l’intégrité ou non de la capsule de Glisson(1,2,8). La réanimation pré-, per- et postopératoire vise à corriger l’hypertension artérielle, l’hypovolémie, le collapsus éventuel et les altérations de la coagulation (1,5). Le premier temps opératoire est toujours l’extraction foetale par césarienne. En cas d’intégrité de la capsule, la plupart des auteurs préconisent l’abstention chirurgicale au niveau hépatique, la stabilisation de la tension artérielle pour éviter les pics tensionnels pouvant être responsables de rupture secondaire et une surveillance clinique et radiologique (1,2,5). En cas de rupture de la capsule de Glisson (notre observation), l’intervention au niveau hépatique est indispensable (5,9). Après évacuation de l’hématome, l’hémostase est obtenue par des moyens aussi conservateurs que possible (coagulation au bistouri, apposition de colle biologique ou de compresse de collagène, suture des éléments portaux ou sushépatiques béants). Mais en cas d’échec, des gestes de résection limitée sont à envisager (1,2,5). Un cas de transplantation hépatique a été rapporté (10,11). Des succès d’embolisation de l’artère hépatique ont aussi été rapportés (12,13). L’incidence des récidives est inconnue, mais la surveillance au cours de grossesses ultérieures est importante.   Conclusion L’hématome sous-capsulaire du foie (HSC) est une complication rare de la grossesse, qui doit être évoquée chez toute parturiente présentant une douleur de l’hypochondre droit et/ou de l’épigastre dans un contexte de prééclampsie. Le diagnostic précoce et la mise en route d’une réanimation adéquate sont deux conditions indispensables pour éviter la rupture de cet hématome et pour améliorer le pronostic materno-foetal de la maladie qui reste encore défavorable. .