Chirurgie d’exérèse des cancers vulvaires

Avec une fréquence comprise entre 3 et 5 %, le cancer de la vulve est une des plus rares néoplasies féminines. Il touche majoritairement la femme âgée, dont l’état général est volontiers fragilisé, ce qui peut influer sur les modalités de prise en charge. À l’opposé, ce cancer s’observe chez des femmes beaucoup plus jeunes pour lesquelles, outre l’enjeu de guérison, la restauration d’une anatomie compatible avec une vie sexuelle la plus normale possible est essentielle. L’incidence augmente chez les femmes jeunes en rapport avec l’infection par le virus HPV. Les carcinomes épidermoïdes représentent 90 % des étiologies, suivis par les mélanomes et les adénocarcinomes développés sur la maladie de Paget. En raison de son efficacité locale et malgré une morbidité significative (image corporelle, troubles sexuels, lymphœdème, etc.), la chirurgie reste à ce jour, le traitement de choix des cancers de la vulve. Elle repose sur la réalisation d’une vulvectomie dont l’étendue et le degré de radicalité dépendent de la taille de la tumeur, de son histologie et de son association éventuelle à d’autres lésions vulvaires. La lymphadénectomie inguinale, dont l’importance est modulable (ganglion sentinelle) fait parie intégrante de cette prise en charge. Les traitements médicaux (chimiothérapie, radiothérapie) complètent la prise en charge dans certaines indications, soit en adjuvant, soit en néoadjuvant. L’étendue et l’évolutivité des lésions ainsi que l’état général des patientes doivent être pris en compte pour moduler la prise en charge globale. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien et éventuellement une IRM pelvienne doivent être réalisés pour les cancers vulvaires de plus de 2 cm. Un bilan dermatologique complet vulvaire et un bilan gynécologique (examen du vagin, frottis, colposcopie) ainsi qu’anal (anuscopie) sont également indispensables pour traiter les dermatoses préexistantes et dépister des cancers associés en rapport avec l’HPV. L’évolution de la chirurgie vulvaire La prise en charge chirurgicale vulvaire évolue de manière décroissante, dans un but toujours carcinologique, mais avec un souci de diminuer la morbi-mortalité per- et postopératoire. Vulvectomie superficielle (figure­1) Une vulvectomie superficielle consiste en l’ablation de la peau seule (skinning­ vulvectomy) ou de la parie toute superficielle du issu sous-cutané (maximum 5 mm). Cette exérèse peut être partielle (centrée sur les lésions) ou totale, emportant toute la vulve en superficie. Il est indiqué de réaliser cette chirurgie pour les carcinomes in­ situ (stade FIGO 0) et micro-invasifs (stade FIGO IA) sans geste ganglionnaire associé. Vulvectomie radicale (figures ­2 ­et­ 3) Initialement décrite par Basset en 1912, l’exérèse emportait l’ensemble de la vulve ainsi que les ganglions inguinaux par une incision unique, entraînant une morbidité importante. La règle actuelle est, sauf cas exceptionnel, de séparer les incisions de curage ganglionnaire de celle de vulvectomie. Une exérèse radicale vulvaire emporte la lésion, avec une marge d’exérèse de issu sain et le issu graisseux sous-jacent jusqu’au diaphragme urogénital et l’aponévrose périnéale superficielle. Les marges d’exérèse constituent la distance (en mm) de issu sain entre la tranche de section chirurgicale (ou berge) et la limite histologique d’extension de la lésion. Selon le type histologique, cette valeur peut varier. Pour le carcinome épidermoïde, une marge < 8 mm sur pièce fixée expose à un risque important de récidive locale. Il a été montré qu’une marge de 1 cm in­ vivo devenait < 8 mm après fixation. Pour cette raison, il est recommandé d’inciser la peau avec une marge > 1 cm (idéalement 2 cm) dans toutes les directions(1,2). Une vulvectomie radicale peut être totale pour des lésions très étendues, ou partielle (antérieure, postérieure ou latérale) avec une exérèse radicale en profondeur, centrée sur la lésion cancéreuse (figure ­2). La conservation du gland du clitoris doit être réalisée dès que possible tout en respectant l’exérèse chirurgicale du cancer vulvaire(3). Technique chirurgicale Il est conseillé de ne mettre en place la sonde vésicale qu’à la fin de l’intervention car elle gêne cette dernière, et empêche l’exérèse en un seul tenant de la vulvectomie. Le tracé d’incision externe classique circonscrit la vulve en passant à ≥ 1 cm de la lésion, sans souci de fermeture. Il a été décrit une variante en « ailes de papillon » dont la suture a moins de risque d’être sous tension (figure ­3), permettant une meilleure reconstruction de la fourchette vulvaire et de la région péri-anale. En commençant par la périphérie, la section de la peau circonscrit la vulve selon les dessins pré-établis, la graisse sous-cutanée est incisée à l’aplomb, au bistouri électrique. En profondeur, le issu cellulaire sous-cutané doit être emporté jusqu’aux branches ischio-pubiennes et au pubis. La dissection se dirige de façon centripète vers le vagin jusqu’à rencontrer les fibres musculaires bulbocaverneuses qui entourent le vagin terminal. L’hémostase est réalisée pas à pas par des ligatures appuyées. Tout au long de l’intervention, des pinces placées en fonction e la zone à traiter tractent la pièce opératoire. En arrière, la séparation cutanéo-sous-cutanée ménage les fibres superficielles du sphincter anal externe. En avant, la dissection du mont de Vénus conduit aux deux racines du clitoris et son ligament suspenseur qui sont sectionnées après ligature appuyée, sous la symphyse pubienne. On se situe alors juste au-dessus de l’urètre. L’anneau vulvaire est ensuite incisé sur un rayon sain afin de pouvoir terminer la section vaginale en respectant le méat urétral. La fermeture doit impérativement être réalisée sans tension. Pour ce faire, de larges décollements pré-aponévrotiques de la parie inférieure de l’abdomen et des faces internes des cuisses, ainsi qu’une mobilisation du fût vaginal dorsal peuvent être nécessaires. Elle doit se faire en deux plans avec un capitonnage sous-cutané après mise en place d’un drainage aspiratif. On utilise des fils synthétiques à résorption rapide. Au pourtour des orifices vaginal et urétral, la berge cutanée et la berge muqueuse sont réunies par des points séparés. Une sonde vésicale est placée à demeure jusqu’à cicatrisation. Cas particuliers Une atteinte vaginale nécessite une résection dans le prolongement de la vulvectomie. La reconstruction fait appel aux lambeaux locaux. En cas d’atteinte urétrale distale ou de lésion atteignant l’urètre, l’obtention d’une marge suffisante peut être difficile. L’urètre peut être sacrifié sur 1 cm sans entraîner de trouble sphinctérien majeur sous réserve que sa réparation muco-cutanée s’effectue sans tension avec des points séparés résorbables fins, avec mise en place d’une sonde urinaire. Si une résection plus importante est nécessaire, il faut reconsidérer l’indication chirurgicale vers une exentération pelvienne antérieure. L’atteinte anale pose les mêmes contraintes. Technique de lambeaux de reconstruction locaux Du fait de la richesse du réseau pudendal, la peau fessière ou celle du sillon génitocrural se prêtent à l’utilisation de lambeaux d’avancement cutanéograisseux locaux, permettant des exérèses larges associées à une fermeture cutanée sans tension. Chaque défect latéral sera traité séparément par un lambeau homolatéral. Au niveau de la fourchette vulvaire, deux lambeaux prélevés de chaque côté seront suturés ensemble sur la ligne médiane. Les lambeaux au hasard admettent une longueur limitée à 1,5 fois la largeur du pied, les lambeaux à vascularisation axiale peuvent dépasser 3/1. Les plasties V-Y sont très sûres car leur mobilisation laisse une vaste surface d’apport vasculaire profond. Le principe est simple : un triangle dont le bord médial est le défect vulvaire est tracé, libéré sur ses deux autres angles, puis mobilisé en direction médiane (figure­ 4) : la base comble le défect, le site donneur est suturé au niveau de la pointe. L’axe du triangle peut être centré sur la face interne de la cuisse, utilisant le territoire vasculaire du gracilis, ou sur le pli fessier, utilisant le territoire vasculaire du grand fessier (gluteus maximus). Elles s’adaptent à toutes les dimensions, du simple défect latéral aux vastes pertes de substance latérales et éventuellement bilatérales. La sûreté de ce lambeau tient à la vaste base d’implantation qui porte sur la totalité du triangle, ainsi qu’à l’absence de vastes décollements. L’évolution de la chirurgie ganglionnaire Une exploration ganglionnaire inguinale associée au geste d’exérèse vulvaire est indiquée dès que la profondeur de l’invasion tumorale dépasse 1 mm (stade FIGO IB)(4). Elle est homolatérale en cas de lésion latérale, et bilatérale en cas de lésion médiane ou arrivant à 1 cm de la ligne médiane vulvaire. Ganglion sentinelle (figure ­5) La technique du ganglion sentinelle, pratiquée en l’absence de ganglion palpable ou suspect pour toute lésion de moins de 4 cm, permet d’éviter la morbidité d’un curage inguinal étendu si l’absence d’envahissement se confirme(5). En pratique, une injection d’un traceur isotopique est pratiquée au niveau de la lésion vulvaire (4 points cardinaux) la veille de la chirurgie, associée à une lymphoscinigraphie et, si nécessaire, à l’injection d’un colorant lymphotrope (bleu patenté) en préopératoire immédiat. Une courte incision inguinale guidée par le repérage isotopique est réalisée afin de prélever le ganglion sentinelle qui est analysé en extemporané. En cas d’envahissement métastasique du ganglion sentinelle, un curage inguinal bilatéral doit être effectué quelle que soit la localisation de la lésion vulvaire. Curage inguinal Le curage inguinal est indiqué pour toute atteinte ganglionnaire uni- ou bilatérale ou échec de détection du ganglion sentinelle. Il doit être réalisé de manière bilatérale, quelle que soit la localisation de l’atteinte vulvaire. En pratique, l’incision cutanée, parallèle au pli de flexion de la cuisse, mesure en moyenne 5 cm. Le curage doit se limiter au prélèvement des ganglions superficiels situés de part et d’autre de la crosse de la veine saphène et en profondeur au paquet ganglionnaire fémoral médial (en dedans de la veine fémorale). Il faut, si possible, respecter la crosse de la veine saphène et le fascia­cribiformis afin de diminuer la morbidité postopératoire du geste (lymphœdème, lymphocèle). La fermeture s’effectue en deux plans sur drainage aspiratif. L’algorithme (figure­ 6) présente la prise en charge du cancer épidermoïde de la vulve.