Traitements des cancers rares de l’ovaire : analyse intérimaire de l’Observatoire des cancers rares de l’ovaire

Cet observatoire a pour objectif d’améliorer les connaissances sur les cancers rares de l’ovaire, notamment celles concernant les diverses thérapeutiques appliquées. En effet, du fait même de la rareté de ces tumeurs et de leur polymorphisme, il existe divers types de traitements. En fait, cet observatoire a mis au point, avec la collaboration de tous les médecins spécialistes concernés, un programme recensant les divers cancers rares de l’ovaire. Dans un premier temps, l’étude s’est limitée aux tumeurs à cellules germinales (TCG) et aux tumeurs des cordons sexuels autrement appelées tumeurs de la granulosa. Ces variétés diffèrent profondément dans leur évolution ; c’est ainsi que les tumeurs à cellules germinales évoluent le plus souvent favorablement sans recours à la pelvectomie, tandis que celles du cordon sont bien moins chimio-sensibles. Ces deux formes de tumeurs de l’ovaire sont très similaires aux tumeurs germinales testiculaires. Puis, le champ d’observation s’est étendu aux tumeurs du stroma (SCT) ainsi qu’aux tumeurs mucineuses, à cellules claires, ou de type transitionnel. Après ces premières années de fonctionnement, les résultats sont évalués et un programme de recherche clinique est mis en place. Sont enregistrés toutes les informations cliniques, les traitements mis en place et leurs toxicités et, éventuellement, toutes les informations relatives à la fertilité des jeunes femmes en âge de procréer. Une banque d’échantillons biologiques est également constituée et tous les échantillons histologiques relus par un panel de pathologistes experts nationaux, leurs conclusions étant comparées avec les conclusions initiales. Les patientes, âgées de 18 ans ou plus, sont clairement informées, signent un consentement écrit, et la confidentialité assurée. Ce sont les 100 premiers cas, inclus entre 2002 et 2009, de TCG et de SCT qui ont été analysés, les 20 autres ayant un dossier incomplet. Ces patientes étaient âgées de 18 à 79 ans (moyenne : 42). La grande majorité est diagnostiquée précocement, avec une large majorité de stades I : – 65 % sont des SCT, dont 41 % de tumeurs de la granulosa ; – dans 27 % des cas où les marqueurs ont été dosés, 12 seulement avaient un taux élevé. Mais surtout, fait dominant, le diagnostic histologique initial a été redressé par le panel d’experts dans 37 % des cas, ce qui prouve l’importance d’une expertise des anatomopathologistes dans le diagnostic initial. Quant aux traitements, on constate que seulement 25 % des tumeurs localisées ont fait l’objet d’une chirurgie radicale ; à l’opposé, 50 % ont subi une chirurgie conservatrice, alors qu’elles étaient porteuses d’une tumeur avancée ou même métastatique. Quant à la chimiothérapie, seules 56 % des patientes ont reçu le protocole référentiel : bléomycine - étoposide - sel de platine, dont 68 % étaient traités lors du diagnostic initial, tandis que les 32% restant n'ont débuté leur chimiothérapie qu'à la première rechute. La difficulté de prise en charge de ces tumeurs rares, tant sur le plan diagnostique que thérapeutique, met bien en évidence la nécessité de développer toutes les techniques biologiques permettant d’affiner le diagnostic.