Un aperçu sur les tumeurs des cordons sexuels

"Les tumeurs des cordons sexuels représentent 7 % des tumeurs testiculaires chez l’enfant et 3 à 5 % chez l’adulte", précise le Dr Philippe Camparo, anatomo‐pathologiste (Institut de pathologie des Hauts‐de‐France, Amiens, CCAFU OGE). « Elles sont associées dans 10 % des cas à des syndromes de puberté précoce chez l’enfant, mais aussi à des gynécomasties chez l’adulte. Elles sont évoquées lors du bilan d’infertilité, et près de 90 % n’ont pas de signes cliniques évocateurs. » Les tumeurs à cellules de Leydig représentent 70 à 90 % des tumeurs des cordons sexuels. Elles se manifestent principalement chez l’enfant, entre 3 et 9 ans. Elles sont parfois observées dans le syndrome de Klinefelter, de déficience en fu marate hydratase, etc. Elles peuvent se manifester par une puberté pré coce, une gynécomastie dans 30 % des cas (élévation de la testostérone, et parfois des œstrogènes et de l’œstradiol). Ces tumeurs sont généralement bien limitées, mesurant entre 1 et 5 cm, solides et rarement bilatérales. Beaucoup plus rares, les tumeurs à cellules de Sertoli représentent moins de 1 % des tumeurs testiculaires. Elles sont parfois associées à des syndromes tels que celui de Peutz‐Jeghers à gran des cellules calcifiantes et au complexe de Carney. Chez l’adulte, ces tumeurs surviennent principalement autour de 45 ans. Cliniquement, ces tumeurs peuvent en traîner une gynécomastie dans 30 % des cas, parfois accompagnée d’une anémie, d’une granulopénie, etc. Elles sont parfois rencontrées dans les syndromes d’insensibilité aux androgènes. Deux sous‐types existent, les tumeurs à cellules de Sertoli sclérosantes sont très rares, avec moins de 20 cas rapportés. Elles peuvent être associées au syndrome de Peutz‐Jeghers et sont souvent bilatérales. Les tumeurs à cellules de Sertoli à grandes cellules calcifiantes se rencontrent dans le complexe de Carney, qui se caractérise par une pigmentation cutanée et un myxome cardiaque. Tout aussi exceptionnelles, les tumeurs de la granulosa de type juvénile sont le néoplasme congénital le plus fréquent dans la première année de vie. Les tumeurs de la granulosa de type adulte sont rarissimes. Les tumeurs fibrothécales ressemblent à leurs équivalents ovariens. De manière générale, la malignité des tumeurs des cordons sexuels est estimée à 3‐5 %. D’après la session « Tumeurs des cordons sexuels », avec Philippe CAMPARO (Amiens), Laurence ROCHER (Clamart), 118e Congrès français d’urologie, 20 novembre 2024.