La vascularisation abdominale fœtale et ses anomalies

Il est tout d'abord nécessaire de rappeler quelques particularités de la circulation hépatique. L'apport de sang au niveau hépatique est hépatopète et double : d’une part, grâce à l’artère hépatique commune issue directement de l’aorte par l’intermédiaire du tronc cœliaque, et éventuellement par des branches accessoires de cette artère ; d’autre part, grâce à la veine porte principale. Le drainage veineux hépatofuge est assuré par les trois veines sus-hépatiques (figure 1). Figure 1. Veines sus-hépatiques. Anatomie échographique Le sang oxygéné en provenance du placenta pénètre dans l’abdomen fœtal par la veine ombilicale (VO), celle-ci étant connectée à la veine portale principale au niveau des veines portales médiane et inférieure. Le sang provenant des organes abdominaux, en particulier de l’intestin et de la rate, se draine dans le tronc porte (constitué par la veine mésentérique supérieure et le tronc spléno-mésaraïque, lui-même issu de la réunion de la veine splénique et de la veine mésentérique inférieure). Le tronc porte et la veine porte principale donnent naissance aux branches portales antérieure droite et postérieure droite. Cet ensemble vasculaire réalise dans un plan axial la forme d’un X (figure 2). Cet aspect caractéristique peut être mis en évidence dès le premier trimestre (figure 3). À noter que le ductus venosus est issu du coude de la veine portale principale et se dirige directement vers la partie supérieure de la veine cave inférieure. Figure 2. Circulation ombilico-portale : VO : veine ombilicale ; VPi : veine portale inférieure ; VPm : veine portale médiane ; VPs : veine portale supérieure ; VPP : veine portale principale ; DV : ductus venosus ; VS : veine splénique; BPPD : branche portale droite postérieure ; BPDA : branche portale droite antérieure. Figure 3. Circulation ombilico-portale au 1er trimestre (voir légendes de la figure 2). La circulation se fait ensuite dans le réseau capillaire intra-hépatique. Le drainage veineux est réalisé par les veines sus-hépatiques comme nous l’avons précédemment évoqué. Anomalies de la circulation ombilico-portale La connexion entre la veine ombilicale et le système porte peut-être l’objet de nombreuses anomalies entraînant des shunts. Les signes d’appel sont multiples : présence d’une image anéchogène intra-hépatique ; le Doppler permettra d’en confirmer la nature vasculaire ; impossibilité de mettre en évidence l’aspect caractéristique en X précédemment décrit ; trajet inhabituel de la veine ombilicale ; cardiomégalie ; retard de croissance intra-utérin sans cause vasculaire ou syndromique. La classification des anomalies repose sur le trajet de la veine ombilicale. Celle-ci pénètre-t-elle ou non dans le foie ? La VO ne pénètre pas dans le foie Shunt ombilico-systémique : la VO va se connecter directement à la circulation systémique. Cette connexion peut se réaliser au niveau de l’oreillette droite (figure 4) ou au sommet de la veine cave inférieure. Elle peut aussi se faire au niveau d’une veine iliaque (figure 5). Le pronostic se situe au niveau du cœur en raison de l’apport massif de sang au niveau des cavités droites de ce type de shunt. Il sera donc capital de rechercher une cardiomégalie, une fuite tricuspide (figure 6) et d’effectuer une surveillance particulièrement sérieuse. En outre, le bilan comportera une analyse génétique complète et une étude morphologique détaillée en raison des anomalies associées à ce type de shunt. Shunt ombilico-porto extra-hépatique : la veine ombilicale se connecte en extra-hépatique à un vaisseau participant à la formation du tronc porte, par exemple à la veine mésentérique inférieure. Figure 4. Shunt ombilico-systémique. Flèche : veine ombilicale se dirigeant vers OD. Figure 5. Shunt ombilico-systémique : connexion à une veine iliaque. A :  coupe axiale ; B : coupe sagittale. Figure 6. A : cardiomégalie ; B : fuite tricuspide. coupe axiale ; B : coupe sagittale.   La VO se connecte au système porte – Cette connexion est intra-hépatique : la fistule est réalisée entre une veine intra-hépatique du système porte (donc en aval de la connexion de la VO) et une des veines sus-hépatiques (figures 7 et 8), le système capillaire intra-hépatique étant ainsi court-circuité dans ce territoire. Ces fistules sont en général de bon pronostic, la fermeture s’effectuant de façon spontanée après clampage du cordon. Figure 7. Shunt ombilico-porto sus-hépatique. A : image anéchogène intra-hépatique ; B : même image avec Doppler ; C : mode volumique. Figure 8. Shunt ombilico-porto sus-hépatique. À droite : image intra-hépatique anéchogène ; Image centrale : avec Doppler ; À droite : Doppler HD Live silhouette. – Cette connexion est extra-hépatique : la fistule se fait entre un vaisseau du système porte (en aval de la connexion de la VO) et un vaisseau systémique, comme la veine cave inférieure (figure 9). Figure 9. Shunt ombilico-porto extra-hépatique (HD Live silhouette). La VO pénètre dans le foie et se prolonge par un très large ductus malformatif (figure 10) La surveillance postnatale sera rigoureuse et il sera parfois nécessaire de ligaturer ce vaisseau. Figure 10. Ductus venosus malformatif. La mise en évidence et la compréhension de ces anomalies vasculaires nécessitent de connaître précisément l’anatomie vasculaire, d’être attentif lors d’un examen de dépistage au trajet de la veine ombilicale, en particulier lors de la réalisation de la mesure du périmètre abdominal. Enfin il est indispensable d’être en relation avec un CPDP.